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주요 질환 소개

다발성 골수종
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  • 작성일2017.09.08
  • 조회수1626

 

l  다발성 골수종

 

 

1. 정의

다발성골수종은 골수에서 항체를 생산하는 백혈구의 한 종류인 형질세포(Plasma Cell)가 비정상적으로 증식하는 혈액질환으로 특히 뼈를 침윤하는 것이 특징이고 면역장애, 조혈장애 및 신장장애를 일으키는 치명적인 질환입니다.

 

 

2. 위험요인

다발성골수종의 발생 위험도를 증가시키는 위험요인은 거의 알려진 것이 없습니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 환경적 요인으로 방사선이나 화학물질(중금속, 유기용매, 제초제, 살충제 등)에의 노출이 다발성골수종의 위험인자가 될 수 있습니다. DNA 고두배수체, c-myc RNA 과표현, N-ras 돌연변이와 같은 염색체 이상이나 발암유전자에 의하여 생기는 경우도 있습니다.

 

3. 증상

다발성골수종은 뼈의 용해성병변, 신부전, 빈혈, 반복되는 감염 등으로 인한 골통증, 어지럼증 등의 여러 가지 임상증상을 나타냅니다. 그러나 임상증상이 나타나기 전에 보통 일정기간의 무증상 기간이 선행되며 다발성골수종 환자의 20%는 증상 없이 우연히 발견되기도 합니다.
고령층에서 설명할 수 없는 빈혈이나 신장 기능 이상, 골통증, 병적 골절 등이 있으면 정밀 혈액검사를 시행해야 합니다.

 

(1)  뼈의 통증과 고칼슘혈증

다발성골수종 환자의 가장 흔한 증상은 주로 허리 통증이나 갈비뼈의 통증입니다. 이 통증은 파골세포(osteoclast)가 뼈 조직을 파괴하여 생기는데 안정시에는 경미하지만 움직일 때는 통증이 심하고 아픈 부위가 이동하는 것이 특징입니다. 통증이 계속되면 병적 골절의 가능성도 염두에 두어야 합니다.
또 뼈 조직이 파괴되어 칼슘이 혈액으로 과도하게 방출되면 심한 고칼슘혈증이 일어납니다. 칼슘 농도가 높아지면서 심각한 탈수, 피로, 무력감, 입맛의 소실, 구갈, 의식 저하 등의 현상이 나타날 수 있고, 심장 및 신장에 피해를 줄 수 있습니다.

 

(2)  신부전

신부전은 다발성골수종의 흔한 합병증으로 원인은 다양하나, 벤스-존스(Bence Jones) 단백뇨가 원인이 되는 경우가 많습니다. 급성 및 만성의 신부전이 자주 나타나는데 그 주된 원인은 형질세포에서 분비하는 비정상적인 단백질인 M-단백(단클론성단백)이 신장에 침착되어신독성을 나타나기 때문입니다. 또한 고칼슘혈증도 신장 기능을 급격히 악화시키는 부수적인 요인으로 작용하게 됩니다. 신장 장애 여부는 향후 환자의 예후에 매우 중요합니다.

 

(3)  혈액계 이상증상

골수에 형질세포가 증가하면 상대적으로 정상 조혈세포가 억제되어 말초혈액에 빈혈이나 혈소판 감소 등이 나타납니다. 빈혈로 무력감, 피로를 호소하고 혈소판 감소로 비출혈(코피)이 일어날 수 있습니다. 또한 비정상적인 단백이 지혈 기능을 억제하여 출혈 경향이 더 나타나게 됩니다.

 

(4)  감염

비정상적 형질세포의 증가로 정상 면역글로불린의 생성이 상대적으로 저하되어 폐렴이나 요로감염 등 세균 감염증이 빈번하게 됩니다.

 

 

 

4. 치료

다발성골수종은 병기가 낮은 경우 진행이 빠르지 않으나 치료방법의 많은 발전에도 불구하고 현재까지도 완치가 어려운 질환입니다.


제 1기의 골수종은 추적관찰만으로 충분하며 병의 진행이 확실한 경우 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 제 2기, 제 3기는 진단이 확정되면 가능한 빨리 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 본격적인 치료 전에 움직이기 힘든 정도의 통증, 고칼슘혈증, 신부전, 심한 골수 억제, 심한 빈혈 등은 즉시 교정하고, 수분 섭취를 충분히 하여 탈수를 방지합니다.

 

① 항암화학요법

항암화학요법은 가장 기본적인 치료이며 2,3병기 환자에서 증상의 완화에 도움이 될 뿐 아니라 수명 연장에 도움이 됩니다. 다발성골수종을 진단받은 후 질환으로 인한 증상이나 장기 손상의 증거가 있을 때 치료를 시작해야 합니다. 이러한 소견으로는 고칼슘혈증, 신부전, 빈혈, 골감소증, 골다공증, 골용해증 등을 포함하는 골질환의 존재 등입니다.

 

②자가조혈모세포이식

항암화학요법에 이어 자신의 조혈모세포를 채집한 후 고용량의 항암제를 투여하고 다시 본인의 조혈모세포를 이식하는 방법으로 65세 이하의 비교적 젊은 연령에서 사용되어 왔습니다.

현재 관해유도항암치료에 이은 고용량항암화학요법과 자가말초조혈모세포이식이 65세 이하의 환자에게 추천되는 방법입니다. 이후 탈리도마이드, 레날리도마이드 혹은, 벨케이드 등의 약제를 이용한 유지요법도 현재 추천되고 있습니다. 또한 초기 치료 이후에 관해 상태를 유지하다가 재발한 환자에서도 다시 시행될 수 있습니다.

 

③ 동종조혈모세포이식

동종조혈모세포이식은 항암화학요법에 이어 자신이 아닌 다른 사람, 즉 혈연이나 타인에게서 조직적합성항원(HLA)이 맞는 공여자를 찾아 조혈모세포를 공여받는 방법입니다.

 

④ 방사선치료

증상 완화의 목적으로 많이 사용되고 있는 방법으로 X선이나 고에너지 방사선을 사용합니다. 뼈의 통증 치료에 효과가 좋아 진통제의 사용을 줄일 수 있고, 통증으로 인한 운동 제한이 호전되어 뼈의 무기질 소실이 방지됨으로써 골병변의 진행을 방지할 수 있습니다.

 

⑤ 뼈질환의 치료

다발성골수종의 악성형질세포는 여러 물질들을 분비하여 환자의 뼈에서 칼슘을 유리시켜 뼈를 약하게 하고 심하면 골절을 일으킵니다. 이를 방지하고 치료하기 위하여 비스포스포네이트 계열의 약제를 투여하는데 주로 파미드로네이트와졸레드로네이트 주사 약제가 사용됩니다. 이들 약제는 약 3-4주 간격으로 투여하며 질환의 호전이 있는 경우 수년간 사용 후 중지할 수 있습니다. 또한 칼슘과 비타민 D의 보충이 도움이 됩니다.