혈액암센터

 

l  림프종

 

 

1. 정의

림프조직 세포가 악성으로 전환되어 과다증식하며 생기는 종양을 말하며, 림프종에는호지킨림프종과비호지킨림프종(악성림프종)이 있습니다. 비호지킨림프종(악성림프종)은 특징적 소견을 가지는 호지킨림프종을 제외한 나머지 악성림프종을 모두 포함합니다.

 

 

2. 분류

 

 

 

3. 증상

호지킨림프종은 주로 머리나 목 부위의 림프절종대가 잘 나타나고, 이 림프절은 서서히 자라며 통증이 없고 단단합니다. 종격동을 침범하는 경우 종괴가 커지면 기관지를 압박하여 기침이나 통증을 유발합니다. 반면 비호지킨림프종(악성림프종)은 말초 림프절 종대뿐만 아니라 여러 장기를 침범하는 경우가 많습니다. 침범 부위에 따라 다양한 증상이 나타나며 목이나 신체 일부분에 종괴를 형성하거나 통증이 생길 수 있고 소화기계에 침범하면 장폐색, 출혈, 천공 등이 생길 수 있습니다.

1917년 앤 아버의 분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료의 방향의 결정에 기준이 됩니다.

 

◀ B증상

-       진단 6개월 전 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소한 경우

-       특별한 원인 없이 38.6도 이상의 열이 지속될 경우

-       잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도의 야간 발한이 있는 경우

 

 

4. 진단

종괴를조직검사하여 진단합니다. 병리조직을 얻으면 기본적인 염색과 더불어 면역조직화학염색을 시행하여 종류를 구분하고, 분자유전학적 검사를 통하여 진단에 도움을 주는 경우도 있습니다.

진단 시 필요한 혈액 검사는 일반혈액검사(CBC), 혈청내간기능검사 및 신기능검사 등이 있으며, 림프종 병기에 도움을 줄 수 있습니다. 특히, 혈청 젖산탈수소효소(LDH) 및 요산치의 증가는 종양의 크기를 반영하며 예후 예측에 도움을 줍니다.

흉부 X-선촬영에서 비정상 소견이 나타나면 흉부 전산화단층촬영(CT)으로 병기진단을 할 수 있습니다. 흉부 전산화단층촬영(CT)은 또한 방사선치료의 계획 수립과 림프종이 종격동, 심낭과 폐문부위를 침범했을 때 병의 치료 경과를 판단하는 데에 유용합니다.

복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT)은 복부 및 골반의 림프종 침범 여부를 알아내기 위한 표준검사입니다. 림프종의 골수 침범 여부를 보기 위한 뼈스캔 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있습니다.

최근에는 양전자방출단층촬영(PET)을 이용한 전신 촬영이 병기 결정에 많은 도움이 되고 있습니다.

 

 

5. 치료

(1) 고도 악성 림프종

복합항암화학요법이 기본적인 치료이며, 병기가 낮다면 3~4회의 복합항암화학요법을 시행한 후 국소방사선치료로 종결하고, 전신적으로 침범한 3, 4기의 악성도가 높은 림프종은 6-8회의 복합항암화학요법으로 치료합니다.

국내에서 빈도가 제일 높은 미만성 거대B세포림프종은 복합항암화학요법의 표준인 CHOP 요법 (사이클로포스파마이드, 아드리아마이신, 빈크리스틴, 프레드니손 요법)에 B세포 표면에 결합하는 단클론항체인리툭시맵(rituximab)을 병합하여 치료하는 것이 장기생존율을 높일 수 있어 근래에 표준치료로 시행합니다.

고위험군의 악성림프종이나 재발한 후 구제화학요법에 반응을 보이는 악성림프종의 경우에 자가조혈모세포이식을 통해 생존율을 향상시킬 수 있습니다.

 

(2) 호지킨씨림프종

1, 2기 병기는 대부분 항암화학요법과 방사선으로 완치가 가능하고 3기는 항암화학요법과 방사선 치료로 75% 정도가 완치 가능하며 4기는 항암화학요법으로 50% 이상 완치가 가능합니다. 재발하면 방사선치료가 일부 도움이 되며 이전에 사용하지 않은 구제항암요법을 사용하고 고용량항암요법을 하면 치료성적을 향상시킬 수 있습니다.

 

(3) 기타

복합항암화학요법을 기본으로 표적치료제를 병합하여 치료할 수 있습니다. B세포 계열의 림프종은 악성 B세포를 표적으로 하는 표적치료제인 리툭시맵이 대표적으로 쓰이는 약제이며 리툭시맵이 치료에 쓰이면서 예후가 크게 향상되었습니다. 이와 같은 표적치료제로는 여러 가지가 있는데, 각 질환마다 사용할 수 있는 표적치료제가 다릅니다. 호지킨림프종이나역형성대세포림프종에서는브렌툭시맙, 외투세포림프종에서는이브루티닙 등이 현재 2차 치료로 사용되고 있습니다.

이러한 표적치료제는 암세포에만 나타나는 표적을 잡아내기 때문에 혈구 감소 등의 세포독성항암제 부작용이 비교적 약한 편입니다. 그러나 표적을 나타내지 않는 암세포도 있을 수 있기 때문에 표적치료제가 모든 경우에 효과적인 것은 아닙니다. 따라서 각 질환에 맞는 표적치료제를 사용해야 합니다.

 

 

6. 재발

림프종 3, 4기의 25-30% 가량이 항암화학요법 후 관해를 얻었다가 재발하며 일부는 처음부터 초치료에 불응하여 완전 관해가 되지 않기도 합니다. 처음부터 반응하지 않았거나 치료 종결 후 1년 이내 재발한 경우는 추가적인 통상용량의 항암화학요법에는 잘 듣지 않으며 자가조혈모세포 이식으로 25-50%에서 완치됩니다. 1년이 지나 재발하면 통상용량의 항암화학요법에 다시 관해를얻으나 장기적으로는 재발이 많아 자가조혈모세포 이식을 추천하는 경우가 많습니다.

항암화학요법 후 국소적으로 재발한 일부 비호지킨림프종(악성림프종)은 방사선치료를 할 수도 있습니다. 방사선치료 후 재발한 경우는 표준화학요법으로도 좋은 성적을 보이기도 합니다.