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진료과
산부인과인간사랑과 생명존중을 실천합니다.
클리닉 안내
정밀초음파 및 입체초음파 (3D) 클리닉
본원 산부인과에는 고해상도 초음파 및 3차원 초음파를 보유하고 있어 태아의 선천적 구조 이상을 조기에 진단할 수 있습니다.
주요 장기 기형의 진단은 염색체 이상과 동반되는 것이 있으며, 수술 후 수술적 요법으로 치료되는 질환이 있습니다. 초음파 진단 후 유전상담을 통해 산전진단이 가능하며 준비된 상태에서 출산시 적극적인 치료를 통하여 질병을 가진 신생아의 예후를 호전시킬 수 있습니다.
또한 3차원 초음파의 기술적 발달로 태아 영상을 보다 정확하게 얻을 수 있어 초음파의 진단적 가치 이외에 부모와 태아와의 정서적 발달에 기여하고 있습니다. 실제 사진 같은 태아 이미지는 산모의 태교에 도움을 줄 수 있습니다.
대표질환 : 태아 기형, 선천성 심장질환 태아, 신경관결손, 유전질환 태아
진료일정 : 매주 수요일 오후
문 의 : 042-611-3374(5)
주요질환
● 선천성 심장기형
∘ 심방중격결손증(atrial septal defect, ASD)
심방중격결손증은 우심방과 좌심방 사이의 심방중격이 완전히 막히지 않아 중격에 구멍이 남아있는 심장 기형이다. 가장 흔한 심장기형의 하나이며, 교정 수술도 심장기형 가운데 가장 간단한 수술에 속한다. 기본적으로 심방중격의 잘못된 발달로 생기며 제1형, 제2형 및 정맥동형의 세가지의 형태의 기형이 있다. 그 중 제2형이 가장 흔한 결손이며 증상도 가장 경하다.
∘ 동맥관개존증(patent ductus arteriosus, PDA)
태아는 모체 내에 있는 동안 숨을 쉬지 않고 태반을 통하여 엄마로부터 혈액을 받아 살아가기 때문에 심장으로 들어온 혈액은 우심방에서 난원공을 통하여 좌심방으로 들어가 좌심실을 통하여 대동맥으로 나가 주로 뇌와 상지에 혈액을 공급하며 일부 우심실로 들어간 혈액은 폐로 가지 않고 폐동맥에서 대동맥으로 연결된 동맥관을 통하여 주로 복부와 하지에 혈액을 공급한다. 즉 태아시 폐동맥과 대동맥 사이에 있는 동맥을 동맥관이라 한다. 이 동맥관은 처음으로 아기가 울 때 폐로 공기가 들어가면서 폐가 펴져 폐동맥의 압력이 감소하면서 폐동맥에서 대동맥으로 흐르던 혈액이 폐동맥으로 들어가게 된다. 태어나면 이 동맥관은 저절로 막히게 된다. 그러나 출생 후에도 이 동맥관이 막히지 않고 열려 있으면 대동맥의 압력이 높아지기 때문에 대동맥의 혈액이 동맥관을 통하여 폐로 역류되기 때문에 폐로 과다한 혈액이 흘러 들어가 폐동맥고혈압이 진행되거나, 출생 직후의 폐동맥고혈압이 떨어지지 않게되어 폐가 붓는 울혈(congestion) 증상이 나타난다.
∘ 심실중격결손증(ventricular septal defect, VSD)
심실중격결손증이란 우심실과 좌심실 사이에 있는 심실중격이 심장발생시 완전히 닫히지 않아 구멍이 남아 있는 기형이다. 심실중격결손은 위차와 크기가 다양하다. 대부분의 결손은 심실중격의 막부에 생긴다. 심실중격의 결손으로 구멍이 남아 있으면 심장이 수축기 동안에 좌심실의 압력이 우심실에 비해 높기 때문에 심장이 수축할 때 좌심실의 일부 혈액이 우심실로 새기 때문에 폐동맥으로 가는 혈액량이 많아진다. 결과적으로 폐가 붓게 되어 호흡곤란의 증상이 나타나고, 폐렴이 잘 생긴다. 심실중격결손이 큰 경우 2살 이전에 수술을 하여야 한다.
∘ 활로씨 4증후군(tetralogy of Fallot, TOF)
활로씨 4증후군은 다음의 네가지 결손이 병합된 것으로 1.폐동맥협착, 2.심실중격결손, 3.대동맥 우측변위, 4.우심실 비대로 근본적인 기형은 심실중격결손과 폐동맥협착증이다. 나머지 대동맥 우측변위나 우심실비대는 2차적인 현상으로 생각하고 있다. 따라서 수술의 교정은 심실중격결손의 교정과 폐동맥협착의 교정이다. 이것은 두 살이 넘어서까지 살아남은 환자들에게 청색증을 일으키는 가장 흔한 결손이다. 증상은 폐동맥협착의 정도, 심실중격결손의 크기, 대동맥우측변위의 정도 등에 의해 그 증상이 달라지는데 가장 흔한 증상이 입술과 손톱의 청색증이다. 수술 방법은 폐동맥의 크기가 적절한 경우 1차 수술로 완전교정 수술이 가능하다. 그러나 폐동맥이 작은 경우 1차 고식적수술로 대동맥과 폐동맥 사이에 약 5mm 크기의 길을 만들어 주는 단락수술을 한 다음 폐동맥이 충분히 큰 다음 2차로 완전 교정 수술을 한다.
∘ 대혈관(또는 대동맥) 전치증(transposition of great arteries, TGA)
정상적으로는 좌심실에서 대동맥이, 우심실에서 폐동맥으로 연결이 된다. 심장 발달과정에서 우심에서 대동맥이, 좌심실에서 폐동맥이 연결되는 경우 대혈관완전전위증이라고 한다. 두 동맥이 바뀐 기형만이라면 생후에 생존할 수가 없어 심한 청색증으로 사망하지만 많은 경우 동맥관이 열려있고 심방중격결손이 있기 때문에 출생 후 수일간 일시적으로 생존한다. 빨리 발견하면 신생아기에 두개의 뒤바뀐 동맥을 다시 바꾸어주는 교정수술을 할 수 있다. 대동맥전치증의 경우 심실중격결손이나 폐동맥협착 등 여러 심기형이 복합적으로 동반된 경우가 많다.
∘ 대동맥축착증 (coarctation of the aorta)
대동맥축착증은 주로 하행 흉부대동맥의 기시부 부분의 동맥관 부위의 대동맥이 잘룩하게 좁아진 기형이다. 좁아진 부위와 동맥관과의 위치에 의해 동맥관 근위형과 동맥관 원위형으로 구분되며, 좁아진 정도 및 그 길이는 다양하다. 이러한 병변은 대동맥에서 나가 말초로 가는 혈류의 양을 감소시키고, 좁아진 부위를 통과시키기 위해 좌심실의 압력이 높아져 심장에 부담을 준다.
● 선천성 뇌 및 척수 기형 질환
∘ 댄디 워커 기형 (Dandy walker malformation)
발생 기전을 아직 정확히 규명되지 않았으나, 태생기에 제4뇌실 천장의 발달이상, 루시카공 (foramen of Luschka)과 마겐디공 (foramen of Magendie)의 폐쇄에 의한다는 가설이 있다. 약 80% 환자에서 수두증이 동반되며, 뇌량무형성증, 대뇌 및 소뇌의 피질 이소증, 뇌갈림증 뇌류와 같은 다양한 중추신경계 기형이 동반될 수 있고, 심장 기형을 동반하기도 한다. 치료는 수두증의 동반 여부에 따라 뇌실 복강간 단락술과 낭종 복강간 단락술이 단독 혹은 복합적으로 시행될 수 있으며, 내시경을 이용한 제3뇌실 조루술이 이용되기도 한다.
∘ 척추갈림증 (spina bifida)
척수 이분증 혹은 갈림증은 신경 발생 중 신경판이 관의 형태로 형성되는 발생과정에서 신경판의 양 끝이 가운데서 적절히 붙지 못하여 생기는 중심 봉합선 봉합장애로 생긴 척수 장애로 기형의 심각한 정도에 따라 간단히 정상, 잠재성 척수 이분증, 수막류, 척수 수막류로 구분할 수도 있다.
∘ 수두증 (hydrocephalus)
수두증이란 뇌의 뇌실 내에 존재하는 액체인 뇌척수액의 흡수의 장애, 흐름의 장애 및 과도한 생산에 의해 유발된다. 이렇게 정상보다 많은 양의 뇌척수액이 모여 뇌에 압력을 가하게 되고, 두개골까지 팽창을 시켜 두개내 압력을 증가 시키기도 한다. 수두증 치료의 목적은 뇌에 대한 압력을 경감시키고, 뇌척수액을 적절하게 배액시켜주는 것이다. 때로는 뇌척수액을 배액하기 위해 약물치료를 하거나, 시술을 할 수도 있다. 가장 흔한 수술 방법은 뇌의 뇌실과 복강을 연결시키는 뇌실-복강간 단락술이다.
● 선천성 소장 및 대장 폐색증
장폐색은 식도에서 위, 십이지장, 소장, 대장에 이르는 소화관의 일부가 부분적으로 또는 완전히 막혀서 음식물과 소화액이 통과하는데 장애를 나타내는 질환이나 증상을 말한다. 가장 흔한 발생 부위는 직장 및 하부 S결장이다. 모체측 원인으로는 당뇨병, 마약중독, 모체감염, 선천성 풍진 증후군, 선천성 매독 등이 있고 태아의 염색체 이상 (다운증후군, 클라인펠터증후군, 터너증후군), 선천성 대사 이상증, 태아알콜증후군이 원인이 될 수 있다.
● 선천성 사지 기형
선천성 사지 기형은 발생 빈도수는 많지 않으나 종류는 매우 다양하다. 수부 기형으로는 선천성 방아쇠지, 다지증, 합지증, 갈고리 엄지, 단지증 등이 대표적인 질환이다. 하지에는 선천성 첨내반족, 전족부 내반증, 단족증, 소용돌이 발가락 등을 들 수 있다.
● 선천성 신장 및 요도기형
산전 초음파 검사로 비교적 진단이 용이하다. 한쪽 신장이 작거나 (발육부전) 없는 경우, 신장의 모양 이상, 다낭포성 신질환 (양쪽 신장에 많은 낭포들이 침범하는 기형) 등 여러 형태의 신장 기형 또는 방광이나 요도의 기형이 생길 수 있다. 기형이 심하지 않으면 증상이 없으며 치료가 필요 엇으나 심한 경우 반복적인 요도감염, 또는 만성 신부전증으로 진행할 수 있다. 요도 협착은 수술이 필요하다.
● 유전질환
∘ 다운증후군 (21번 상염색체 증후군) : 21번 염색체가 한 개 더 있는 증후군으로 (총 염색체 수가 47개) 출산아 800명당 1명에서 발생한다. 염색체 이상 증후군 중 가장 흔한 종류이며 환자의 약 절반에서 선천성심장병이 있으며 대부분 심장수술이 필요하며 조기 수술로 심장병의 완쾌는 가능하지만 지능저하가 가장 큰 문제이다. 다른 기형과 마찬가지로 부모들의 염색체는 대부분 정상이다.
∘ 에드워드 증후군 (18번 상염색체 증후군) : 18번 염색체가 한 개 더 있는 증후군으로 출산아 3000명 당 1명에서 발생한다. 심장을 포함한 대부분 장기들의 이상이 있으며 예후가 매우 나빠서 출생 후 대부분 사망한다.
∘ 파타우 증후군 (13번 상염색체 증후군) : 13번 염색체가 한 개 더 있는 증후군으로 출산아 8000명당 1명에서 발생한다. 심장을 포함한 대부분 장기들의 이상이 있으며 예후가 매우 나빠서 자연 유산 또는 사산되는 경우가 많으며 살아서 출생하더라도 영유아기에 대부분 사망한다.
∘ 터너 증후군 : 성염색체인 X 염색체가 한 개 없어서 염색체 수가 총 45개이다. 출산아 2500명 당 1명에서 발생하지만 수태 당시에는 훨씬 흔해서 95%가 자연 유산되고 5% 만이 살아서 출생한다. 대동맥 축착과 같은 심장기형이 자주 동반되며 키가 작고 무월경, 불임이 있으나 지능 발달은 대개 정상이다.
- 진료과 콘텐츠 담당자
