개요 : 이 질환명은 일반인들에게는 생소한 질환일 것입니다. 아주 쉽게 간단히 말한다면 간경화처럼 폐가 섬유화되어 쪼그라드는 병이라고 생각하면 되고 간경화의 치료법이 없는 것처럼 이질환도 현재까지 탁월한 치료방법이 없는 것이 현실입니다. 이 질환에 속한 질환들도 매우 다양하며 그 종류에 따라 예후도 다르고 그 질환이 류마치스성 질환이나 특정한 약제들에 생기는 경우 처럼 원인을 아는 경우도 있지만 대부분 원인 및 발생 기전도 아직 명확히 규명되어 있지 않아 지속적인 연구가 필요한 분야입니다. 여기에서는 이 질환군 중에 비교적 흔한 특발성 폐섬유화증에 대해서 주로 살펴보기로 합니다. 특발성이란 원인을 모르는 즉 질병을 무엇이 발생시켰는지 모른 다는 뜻입니다. 여기서 간질 (間質)이란 경련 발작을 일으키는 병을 말하는 것이 아니고 사이에 있는 물질이라는 뜻입니다.

폐의 가장 중요한 기능 중 하나는 개스교환이지요. 산소는 피속으로 전달되고 이산화탄소는 폐포로 내어보내 대기로 내보내는 기능을 말하는 것입니다. 이 과정은 폐포의 모세혈관벽과 폐포의 벽 을 통해 이루어지게 되는데 이 둘 사이에 있는 공간을 채우는 물질을 간질이라고 부르는 것으로 정상적으로도 섬유소들로 채워져 폐의 조직의 형태를 유지시켜주고 있습니다. 정상적으로 이 간질은 매우 얇고 탄력성이 있습니다. 어떤 원인으로 반복적으로 이곳에 염증이 생기면서 그 염증을 우리 몸이 치유하는 과정에서 많은 양의 섬유물질들을 형성하게 되며 이렇게 형성된 물질들이 간질에 남아 있게 되는데 쉽게 말하여 수술 후 흉터가 남듯이 그런 흉터가 이곳에 생기게 된다고 생각하면 되겠지요.

증세 : 대게 숨이 찬 증세 특히 활동 시에 숨찬 증세가 주된 증세이며 기침이 나올 수 있고 때로는 야에 잘 조절되지 않는 심한 기침을 호소하기도 합니다. 대게 6개월 이상에 걸쳐 증세가 발생하게 됩니다. 진단은 진찰과 단순 흉부 방사선 및 HR CT라는 정밀 검사를 포함한 방사선 촬영, 폐기능 검사, 및 조직검사가 필요한데 주로 사용되는 조직검사에는 두 가지 즉 흉강경을 이용한 경우와 수술로 흉곽을 열고 시행하는 경우가 있다. 조직검사의 목적은 질환이 얼마만큼 현재도 활성화된 것이냐 즉 계속 염증이 진행되어 적극적인 치료를 요하는 것이냐 아니냐를 판명하기 위한 것과 다른 질환들과 감별을 위한 것이다.

열길 물속은 알아도 한길 사람 속은 모른다고 하였던가요? 진찰만 하고 진단하여 치료하면되지 왜 이렇게 많은 검사를 해야 하느냐고 생각하겠지만 진실로 한길 사람속 알기가 쉬운일은 아닙니다. 동일한 증세와 유사한 방사선 소견을 가져도 다른 질환들일 수 있기 때문이지요. 그러므로 진찰과 방사선 심지어 CT까지 찍어도 여전히 확실하지 않은 경우가 많지요. 일반적인 치료는 스테로이드라고하는 강력한 항 염증제입니다. 이외에도 여러가지 면역억제제가 사용될 수도있습니다. 치료에 모든 환자가 반응하지는 않습니다. 또한 이 치료약 자체가 가지고 있는 부작용도 적지 않습니다. 그러므로 얻어지는 이익이 예상되는 효과보다 더 상회할 것이 예상되는 경우에 의사는 치료를 시작하려고 노력합니다. 치료 약제가 몸에 다른 부작용을 주는데도 왜 이런 약이 사용될까요? 그것은 부작용이 없으면서 사용하고자 하는 약만큼 효과가 있는 약이 없기 때문입니다. 또한 치료하지 않았을 때 예상되는 그 질환자체의 위험이 약물을 사용하였을 몸에 주는 이상보다 크지 않다고 예상되기 때문이지요.

일반적으로 70세 이상, 비만, 심장 질환, 당뇨, 골다공증등이 있는 경우에는 치료에 대한 부작용의 위험의 큰 것이 제한된 치료의 효과보다 더 심각할 수도 있으므로 신중히 평가할 필요가 있습니다. 원인을 모르는 질환이므로 치료에 대한 반응 및 예후를 개개인에게 맞게 이야기 할 수 없습니다. 즉 치료에 그 환자가 들을지 듣지 않을지 예상할 수 없다는 말이지요.