1986년 영국에서 소에서 광우병이 보고된후, 그 수가 증가하여 17만마리 이상이나 되었다. 1996년 크로이츠펠트-야콥병(CJD)의 변종 출현으로 광우병에 걸린 소를 사람이 섭취함으로써 변형 CJD를 유발시킬 가능성이 보고되었다. 광우병은 스크래피를 앓은 양의 뇌를 소의 사료로 사용한 후, 소에 옮겨진 것으로 추정되었다.

광우병의 원인은 Prusiner가 1982년에 단백질성 감염 인자를 분리하여 그 특징을 밝힌 후 "Prion"(프라이온)으로 명명하였으며, 1997년 이 업적으로 노벨 의학상을 수상 받게 되었다. 프라이온병이란 인간과 동물에 프라이온에 의해 발생하는 치명적인 진행성 신경 변성을 일으키는 질환으로, 지난 20년 동안 그 발생 기전을 정확히 밝히지 못하였으나 전염성 해면상 뇌증에 의해 특이적인 임상 및 병리조직학적 소견을 보이는 질병군이 여기에 포함된다. 프라이온에 의한 지연 감염으로서 잠복기가 몇 년씩 되며, 수개월에서 수년의 임상경과를 거치다 사망하는 질환이다.

사람에서는 CJD가 대표적이고, 그 외에 쿠루, 치명적 가족성 불면증 등이 있으며, 소에서는 광우병, 양에서는 스크래피라는 질환을 나타낸다.
CJD의 의원성 전파로는 경막이나 각막의 이식, 수술중에 오염된 전극 사용이나 뇌하수체 유래의 호르몬의 추출액과 관련이 있다. 또한 뉴기니아 원주민들의 죽은 사람을 추모하는 식인의식을 통하여 전파된 쿠루는 이 식인 의식을 행하지 않음으로 발생이 현저히 줄어들었다.

CJD의 변종은 소의 광우병의 인간 감염형으로 여겨지며, 2000년 9월말, 현재 영국에서 84명, 아일랜드 1명, 프랑스 3명의 변종 CJD 감염 환자들이 보고되었다. 우리나라 보건복지부는 금년 2월 19일에 CJD을 지정 전염병으로 추가 지정 고시하였다.