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유전성 선천성 신증후군은 핀란드형, 미만성 중맥 경화형(프랑스형), 초점성 사구체경화형, 가성반음양증, 손톱-슬개골 증후군으로 나눌 수 있다.

우리나라에서 매우 드물게 관찰되는 선천성 신증후군의 임상증상은 생후 3 개월 이내에 심한 단백뇨, 부종, 저알부민혈증(이와 같은 병을 신증후군이라고 부른다), 성장장애를 보이면서 3세 내외에 만성신부전으로 진행하며, 일반적인 신증후군 치료에 잘 반응하지 않는다.

가성반음양증(또는 드라시병)은 남아에서 선천성 신증후군을 일으키며 동시에 신모세포종(윌름종양)이나 선성모세포종 같은 종양을 자주 일으킨다.

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