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건강 FAQ
수질낭성질환
1951년 처음 기술되었으며 가계에 따라 상염색체 우성 또는 열성으로 유전한다. 외국에는 5,000명당 1명꼴로 발생하는 것으로 알려져 있으며, 우리나라에서도 상당수의 환자가 있다.
임상적으로는 3세부터 18세 사이에 호발하며, 신수질에 여러개의 낭종을 형성하면서 수질의 주 기능인 요농축능이 감소되어 요량이 매우 많아지고(신성요붕증), 신장에서 염분의 재흡수가 일어나지 못하여 요로 염분이 많이 빠져나가게 되며, 모든 환자에서 말기신부전으로 진행하나, 고혈압, 고요산혈증에 의한 통풍 등의 합병증이 없으면 대부분의 환자는 신부전으로 진행하는 줄도 모르게 된다.
한편 본 질환은 벽판망막의 퇴행성 변화에 따른 실명, 안구진탕과 정신지체, 소뇌 기능이상, 뼈이상, 간비대 등을 동반하기도 한다.
진단은 다뇨증이 있는 25세 이하의 환자에서 신부전이 있으면서, 초음파 또는 전산화단층촬영상 정상 또는 약간 작아진 신장 수질에 낭종을 증명하는 것이다. 낭종의 크기가 작기 때문에 산전 초음파검사로 진단하기는 어렵고, 아직 유전자 이상 부위가 밝혀지지 않아서 유전자 검사도 아직 시행할 수 없으며, 합병증 없이 진행하는 경우가 많아서 조기진단이 흔히 늦어지게 된다.
일단 진단되면 짠 음식과 수분을 많이 섭취하도록 권하며, 위에 기술한 바와 같은 고혈압의 조절 등 신부전에 대한 일반적인 치료를 시행한다.
- 진료과 콘텐츠 담당자
