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건강 FAQ
판코니병
판코니병은 근위신세뇨관이라 불리우는 80% 이상의 재흡수를 담당하는 신세뇨관의 물질 이동에 전반적인 장애가 나타나는 질환으로서, 이 부위에서 재흡수 되는 여러 종류의 물질(아미노산, 당, 염분, 포타시움, 칼슘, 인, 중탄산염, 요산 등)이 동시에 소변으로 다량 배설되고 체내에는 모자라게 된다.
이 질환은 근위세뇨관이 손상되는 여러 성염색체 열성 유전질환(시스틴증, 타이로신 혈증, 갈락토스 혈증, 글리코겐 축적질환, 윌슨병, 유전성 유전분증, 로웨 안뇌신 증후군 등)에 합병되어 나타나거나 전신질환 없이 단독으로 발병하는데, 단독으로 발병하는 경우는 상염색체 열성유전을 한다.
임상적으로는 성장 장애로 난장이가 되고 저인산혈성 구루병을 일으키나 대부분은 치명적은 아니며, 신장으로 소실되는 물질들을 잘 공급해 주면 된다.
- 진료과 콘텐츠 담당자
