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건강 FAQ
원발성 수산증
원발성 수산증(또는 일차성 과옥살산뇨증, Primary Hyperoxalurias)
우리나라에도 보고된 바 있는 드문 상염색체 열성 유전 질환이다. 발생 연령은 유아기부터 성인까지며, 간내 특정효소의 결핍으로 인하여 발생한다. 임상적으로는 만성적으로 신장의 옥살산 배설이 증가되고 이에 따른 신결석, 신석회화를 일으키면서 신부전증으로 진행하는 경과를 보인다. 신기능이 떨어짐에 따라 과량의 옥살산은 칼슘과 결합하여 심장, 뼈, 골수, 관절, 심장 등 전신 장기에 침착하여 괴저. 심전도 이상, 신경염, 관절염, 골경화증을 유발한다.
불행히도 종래의 혈액이나 복막 투석으로는 체내의 옥살산을 충분히 제거하기는 어려우며, 재발율이 높아 신이식도 별로 도움이되지 않는다고 알려져 왔으나, 최근 적절한 제공자의 선택과 이식전 적극적인 혈액투석, 조기 이식 및 내과적 보조치료로 향상된 치료결과를 얻고 있으며, 간의 결핍된 효소를 보충하기 위하여 간-신 동시이식이 시도되고 있다.
- 진료과 콘텐츠 담당자
