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건강 FAQ
산-염기 대사 이상 질환
신장은 산을 배설하고 염기를 재흡수하여 산염기 평형을 유지하는데, 이 부위에 유전적 이상이 일어나면 체내에 산이 축적되는 이른바 신세뇨관성 산증을 유발한다. 이는 발병 부위에 따라 산의배설 장애가 주원인이면 1형, 염기 재흡수장애가 원인이면 2형으로 분류한다.
1) 1형 신세뇨관성 산증: 신장에서 산을 배설하지 못하여 생기는 이 질환은 상염색체 우성으로 유전하거나, 다른 질환(수질성 해면신, 갈락토스 혈증, 엘로스-단로스 증후군, 파브리병, 유전성 타원 적혈구증 등)에 합병하여 발생되기도 한다. 임상 증상은 만성 산혈증에 따른 신장에서의 칼슘 배설 증가로 약 40%의 환자에서 신결석이나 신석회화가 일어나며, 소아에서는 구루병이, 성인에서는 골연화증이 나타난다.
또한 포타시움 재흡수 장애로 저포타시움 혈증과 요 농축장애를 보이는데, 만성 산혈증과 저포타시움 혈증은 평소에는 문제가 없지만, 스트레스나 감염 등 다른 질환이 겹쳤을 때는 위험할 수 있다. 치료는 중탄산염 나트리움 제제를 투여하여 산증을 중화시키고, 다이어자이드라는 이뇨제를 투여하여 신석회화를 예방한다.
2) 2형 신세뇨관성 산증: 신세뇨관에서 염기를 재흡수하지 못하여 상대적으로 체내에 산이 증가하여 생기며, 단독으로는 상염색체 열성 유전을 하나, 염기를 재흡수하는 신세뇨관 부위는 아미노산, 당등의 재흡수 부위와 동일하기 때문에 뒤에 언급할 판코니 증후군등 다른 질환에 합병되는 경우가 더 많다. 치료는 중탄산염 나트리움과 포타시움 제제를 사용한다.
- 진료과 콘텐츠 담당자
